Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET)

Also known as: PNET, tumores neuroectodérmicos primitivos.

¿Qué son los tumores neuroectodérmicos primitivos?

Los tumores neuroectodérmicos primitivos son un grupo de tumores cancerosos (malignos) que comienzan en las células nerviosas que se forman en el feto durante el desarrollo inicial, que no se han desarrollado de la manera que deberían (células primitivas o indiferenciadas).

Se pueden formar en el cerebro/sistema nervioso autonómico o en sitios fuera del cerebro/sistema nervioso autonómico (PNET periféricos), incluidas las extremidades, la pelvis y la pared torácica.

¿Cuáles son las causas de los tumores neuroectodérmicos primitivos?

Si bien se desconoce la causa de los tumores neuroectodérmicos primitivos, posiblemente compartan anomalías cromosómicas/de la expresión génica. Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de desarrollar tumores embrionarios.

¿Cuáles son los síntomas de los tumores neuroectodérmicos primitivos?

Los síntomas dependerán de la ubicación y el tamaño del tumor y pueden incluir fatiga, vómitos, dolores de cabeza, convulsiones o problemas de visión. Si el tumor afecta la médula, también podría causar dolor o debilidad en las piernas y problemas intestinales o vesicales.

¿Cuáles son las opciones de atención de los tumores neuroectodérmicos primitivos?

Los tumores neuroectodérmicos primitivos habitualmente se tratan como muchos otros tipos de cáncer con cirugía para resecar la mayor cantidad posible del tumor y puede o no dejarse un tubo colocad en una cavidad cerebral para eliminar el líquido (ventriculostomía). Otros tratamientos incluyen radioterapia (la radiación habitualmente no se usa en niños de menos de 3 años de edad debido a los posibles efectos secundarios a largo plazo) y la quimioterapia.

Reviewed by: Jack Wolfsdorf, MD, FAAP

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