Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

También conocico como: HLHS (síndrome de corazón izquierdo hipoplásico)

¿Qué es el HLHS?

El HLHS (síndrome de corazón izquierdo hipoplásico) es uno de los defectos cardíacos más complejos que se observan en los recién nacidos. Los niños diagnosticados con el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico tienen gravemente subdesarrolladas todas las estructuras del lado izquierdo del corazón, que reciben sangre oxigenada de los pulmones.

¿Cuáles son los signos/síntomas?

Los bebés con HLHS generalmente muestran los siguientes síntomas:

  • Saturación de oxígeno inferior a la normal.
  • Cianosis, un color de piel azul que indica una disminución del oxígeno en el torrente sanguíneo.
  • Dificultad para respirar (respiración acelerada o dificultad respiratoria).
  • Pulso bajo.
  • Letargo. 

¿Qué causa el HLHS?

La mayoría de las veces este defecto cardíaco se produce por casualidad, sin ninguna razón evidente para su desarrollo.

¿Cómo se diagnostica el HLHS?

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es uno de los más fáciles de diagnosticar en los ecocardiogramas fetales y es uno de los defectos cardíacos más comunes detectados en los ultrasonidos obstétricos.

Tratamiento del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

La cirugía para bebés con HLHS permitirá que su corazón bombee mejor la sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. La cirugía se lleva a cabo en tres fases durante los primeros años de vida.

  1. La primera fase, llamada procedimiento Norwood, se realiza generalmente en las primeras semanas de vida e incluye la construcción de una nueva aorta.
  2. La segunda fase, llamada cirugía de Glenn, se suele realizar entre los cuatro y los seis meses de edad. Este procedimiento conecta la vena principal que transporta la sangre de la mitad superior del cuerpo directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones para obtener oxígeno.
  3. La última fase, el procedimiento de Fontan, se suele realizar entre los tres y cuatro años de edad. Los procedimientos exactos y el momento en que se realizan dependen de la afección de su hijo.

Revisado por: Anthony F. Rossi, MD

Esta página fue actualizada por última vez en: 9/09/2025 10:43:14 a. m.

Instituto del Corazón

The Heart Institute – a world leader in pediatric cardiology and cardiovascular surgery and the care of children with congenital heart disorders – serves as a beacon to families confronting the reality of a child or newborn with a heart defect.

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