Síndrome de Klippel-Trenaunay y Parkes-Weber

Also known as: Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber

¿Qué es el síndrome de Klippel-Trenaunay y Parkes-Weber?

Esta es una enfermedad congénita poco frecuente de formación anormal de vasos sanguíneos y linfáticos, malformación capilar cutánea e hipertrofia esquelética o de tejidos blandos.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Klippel-Trenaunay y Parkes-Weber?

El diagnóstico se realiza clínicamente en función de uno o más síntomas distintos. Estos síntomas asociados incluyen los siguientes:

• Manchas oporto con los bordes nítidos
• Venas varicosas
• Hipertrofia de huesos y tejidos blandos con agrandamiento o reducción de extremidades locales
• Un sistema linfático mal desarrollado que puede provocar hinchazón local de las extremidades

Puede haber dolor y dificultad para caminar y, en casos más graves, la hipertrofia de las extremidades puede ser tan grave que puede provocar la amputación. Aunque los casos varían, los síntomas afectan a aproximadamente ¼ del cuerpo.

¿Cuáles son las opciones de atención para el síndrome de Klippel-Trenaunay y Parkes-Weber?

El tratamiento de esta enfermedad es complejo y debe abordarse de manera individual, caso por caso. El tratamiento generalmente se centra en aumentar la calidad de vida y disminuir las deformidades físicas. La citorreducción quirúrgica puede indicarse en casos graves. También hay opciones no quirúrgicas disponibles que incluyen escleroterapia para cerrar potencialmente las malformaciones vasculares grandes y las prendas de compresión para aliviar el dolor y la inflamación.

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