Histiocitosis de células de Langerhans

Also known as: LCH, histiocitosis de células de Langerhans infantil, reticuloendoteliosis difusa, granuloma eosinofílico, histiocitosis x y otros.

¿Qué es la histiocitosis de células de Langerhans?

La LCH (histiocitosis de células de Langerhans) es una enfermedad poco frecuente en niños (más comúnmente entre las edades de 1 a 3 años; es más frecuente en niños que en niñas) en la que un determinado tipo de glóbulos blancos inmaduros y normales (células de Langerhans, un tipo de histiocitos) crece de manera incontrolable y rápida en casi cualquier órgano; parece haber debate sobre si esta es una forma de cáncer o no.

¿Qué causa la histiocitosis de células de Langerhans? 

Se desconoce la causa; sin embargo, se han encontrado mutaciones genéticas en aproximadamente la mitad de los pacientes.

¿Cuáles son los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans? 

Los síntomas dependen de los tejidos u órganos en los que se multiplique la célula. Estos incluyen:

• fiebre;
• debilidad y cansancio;
• compromiso óseo (78 % de los pacientes) que a menudo se presenta como hinchazón o un bulto, o fracturas óseas que se producen sin motivo;
• erupciones cutáneas (50 % de los pacientes);
• daño pulmonar (20-40 % de los pacientes);
• ganglios linfáticos inflamados (30 % de los pacientes);
• infecciones del oído;
• problemas hepáticos;
• y muchos otros.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans?

Es posible que los niños con enfermedad localizada no requieran tratamiento. En algunos casos, se puede utilizar cirugía para extirpar el tumor, radioterapia en dosis bajas y quimioterapia.

Reviewed by: Jack Wolfsdorf, MD, FAAP

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