Hemoglobinuria paroxística nocturna

Also known as: HPN.

¿Qué es la hemoglobinuria paroxística nocturna?

La hemoglobinuria paroxística nocturna es un trastorno de la sangre adquirido, peligroso y poco frecuente durante el cual se producen episodios impredecibles de degradación de glóbulos rojos y la médula ósea deja de producir nuevas células sanguíneas y coágulos.

Se denomina HPN porque los productos de degradación de los glóbulos rojos, la hemoglobina, que se excreta en la orina, oscurecen la orina.

¿Qué causa la hemoglobinuria paroxística nocturna? 

Por lo general es una mutación genética adquirida y no se transmite de padres a hijos. Provoca que los glóbulos rojos carezcan de proteínas que los protejan, lo que permite que su propio sistema inmunitario los ataque y cause su destrucción.

A veces, la HPN puede ser el resultado de lesiones a células sanguíneas iniciales sanas en la médula ósea, por ejemplo, a causa de toxinas, una infección viral, radiación o quimioterapia previas.

La HPN puede aumentar el riesgo de padecer otros trastornos de la médula ósea.

¿Cuáles son los signos/síntomas de la HPN? 

Los síntomas incluyen:

• Orina oscura (especialmente por la mañana)
• Palidez de la piel (anemia)
• Debilidad
• Fatiga
• Infecciones frecuentes
• Dolores de cabeza
• Dolor de espalda
• Sangrado
• Y muchas otras complicaciones

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la hemoglobinuria paroxística nocturna?

En muchos niños solo se necesita atención de apoyo para ayudar con los síntomas, y suplementos de hierro y ácido fólico para aumentar la producción de glóbulos rojos. Según la gravedad, se usarán otros medicamentos.

La única cura para la hemoglobinuria paroxística nocturna es un trasplante de médula ósea/células madre.

Reviewed by: Jack Wolfsdorf, MD, FAAP

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